I. Aspects cytopathologiques, physiologiques, diagnostiques et cliniques de la dégénérescence rétinienne. - 1. Comparaison histochimique des drusen oculaires chez le singe et l’homme. - 2. Accumulation de TIMP-3 dans la membrane de Bruch et de Drusen dans les yeux de donneurs de dégénérescence maculaire normale et liée à l'âge. - 3. Rosettes photoréceptrices dans les tissus donneurs de dégénérescence maculaire liée à l’âge. - 4. Sensibilité rétinienne centrale : mesures répétées comme suivi à long terme dans la rétinite pigmentaire. - 5. Cécité nocturne stationnaire congénitale de type complet et incomplet (CSNB) comme modèle de OFF-Retina et ON-Retina. - 6. Une famille atteinte de dystrophie conique liée à l’X montrant un réflexe de type tapetal. - 7. Rétinopathie auto-immune : œdème maculaire cystoïde chez les patients atteints de rétinite pigmentaire. - 8. Maladie de Norrie au Japon. -II. Modèles animaux de dégénérescence rétinienne. - 9. Développement d’un modèle pour la dégénérescence maculaire. - 10. Iodoacétate sous-rétinien : un modèle de dégénérescence rétinienne chez les chats. - 11. Dystrophie rétinienne héréditaire des chiens Briard suédois : exclusion de six gènes candidats par analyse génétique moléculaire. - 12. La souris VPP : un modèle transgénique de rétinite pigmentaire autosomique dominante. - 13. Régulation altérée des canaux ioniques dans les cellules épithéliales pigmentaires rétiniennes cultivées à partir de rats RCS. - 14. Structures des oligosaccharides de la rhodopsine de rats normaux et RCS. - 15. Vidéoangiographie au vert d’indocyanine chez le rat du Royal College of Surgeons. - 16. L’angiogenèse choroïdienne défectueuse précède l’anomalie phagocytaire de l’épithélium pigmentaire rétinien chez les rats néonatals atteints de SCR. - 17. Biologie comparée de la privation et du remplacement des rétinoïdes chez les mouches et les rongeurs. - 18. Modèles dépendants de la rhodopsine de la dégénérescence des photorécepteurs de la drosophile. - 19. Dégénérescence récessive des cellules photoréceptrices causée par des mutations ponctuelles dans les domaines cytoplasmiques de la drosophile rhodopsine. -III. Mécanismes de la dégénérescence rétinienne et de la mort cellulaire. - 20. Augmentations induites par l’oxyde nitrique dans le GMPc rétinien : un rôle dans la dégénérescence des photorécepteurs. - 21. Etude glycohistochimique de la dégénérescence rétinienne induite par la lumière : système d’élimination des cellules apoptotiques. - 22. La dégénérescence rétinienne induite par la lumière est évitée chez les souris dépourvues de c-fos. - 23. Mort neuronale ischémique dans la rétine du poisson : en ce qui concerne les radicaux d’oxygène et le glutathion. -IV. Cartographie du clonage de gènes candidats et autres génétiques moléculaires de la dégénérescence rétinienne. - 24. Isolement de gènes candidats pour les dégénérescences rétiniennes. - 25. Études sur le gène de la sous-unité GMP-phosphodiestérase cyclique cyclique. - 26. Les mutations de la PDE6A, le gène codant pour la sous-unité A de la phosphodiestérase spécifique du photorécepteur des bâtonnets, sont rares dans la rétinite pigmentaire autosomique récessive. - 27. Analyse moléculaire du gène PEDF humain Un gène candidat pour la dégénérescence rétinienne : localisation à 17pl3. 3. - 28. Criblage de gènes candidats sur les dystrophies rétiniennes japonaises. - 29. Stratégies pour l’analyse génétique de la rétinite pigmentaire autosomique récessive dans les familles espagnoles. - 30. Progrès du clonage positionnel de RP10 (7q31. 3), RP1 (8q11q21) et VMD1 (8q24). - 31. Facteurs de croissance dans la rétine : le facteur dérivé de l’épithélium pigmentaire (PEDF) est maintenant finement cartographié à 17pl3. 3 et étroitement lié au locus RP13. - 32. Localisation génétique et physique du gène responsable de la dystrophie cône-bâtonnet (CORD2). - 33. Syndrome d’Usher de type 1C : localisation sur le chromosome 11p14 et construction d’un contig YAC. - 34. Maladie d’Oguchi, rétinite pigmentaire et voie de phototransduction. - 35. Un patient atteint d’une dégénérescence rétinienne progressive associée à une mutation homozygote 1147delA dans le gène de l’arrestine. - V. Transplantation, thérapie génique et sauvetage cellulaire. - 36. Les cellules épithéliales pigmentaires de l’iris transfectées bFGF sauvent la dégénérescence cellulaire photoréceptrice chez les rats RCS. - 37. Transplantation de la rétine neurale néonatale dans la dégénérescence des photorécepteurs chez les chats. - 38. Aspects mécaniques de la greffe d’épithélium pigmentaire rétinien. - 39. Midkine de diverses sources dans la dégénérescence constante des photorécepteurs induite par la lumière du rat. - 40. L’influence de l’oxygène sur la survie et la mort des photorécepteurs : preuves chez le rat et la souris. - 41. Méthode histologique pour évaluer les dommages causés par la lumière des photorécepteurs et la protection par les facteurs de survie. -VI. Corrélats structurels, physiologiques et de vieillissement de la dégénérescence rétinienne. - 42. Études complémentaires sur la phagocytose des segments externes des photorécepteurs par les cellules épithéliales pigmentaires rétiniennes de rat. - 43. Purification et caractérisation de la métalloprotéinase-3 matricielle (stomélysine-1) à partir d’une matrice interphotoréceptrice bovine. - 44. Déficiences rétiniennes séniles dans les astrocytes et les vaisseaux sanguins. - Auteurs correspondants par numéro de chapitre. Langue : Anglais